発達緑内障

発達緑内障とは

眼圧上昇の原因が先天的(生まれつき)な緑内障を発達緑内障といいます。具体的には、偶角という部分に発育異常があり、眼圧が上昇します。発達緑内障には、生後1歳までに発症する早発型発達緑内障、10歳から20歳代で発症する遅発型発達緑内障、他の先天異常(無虹彩症、スタージ・ウェーバー症候群、ペータース異常など)で発症する3つに分類されます。

早発型発達緑内障

生後1歳までに発症する緑内障です。
症状としては、眼圧が高いために眼球が拡大し、流涙(涙が多く出る)・羞明(光を極端にまぶしく感じる)・眼瞼けいれん(まぶたがピクピク動く)・角膜混濁(黒目が白く濁ってしまう)、角膜径拡大(黒目が大きく見える)などの症状があります。
原因には、CYP1B1という遺伝子に変異があるケースの報告があります。
小さいお子さんが検査をする必要があるので、全身麻酔を行い検査する必要があり、その場合は、専門施設での入院が必要になります。治療は薬物治療の効果は期待できないために早期に手術を行う必要があります。

遅発型発達緑内障

先天的な隅角異常で10歳から20歳代で発症する緑内障です。
早発型発達緑内障のような症状はありません。遅発型発達緑内障は、自覚症状がなく緑内障を若年層が意識していないので、発見が遅れる場合があります。
治療方法は、薬物治療から開始し、効果が見られない場合は、レーザー治療や手術療法を行います。

他の先天異常を伴った発達緑内障

原因となる疾患には、
無虹彩症,Sturge-Weber 症候群,Axenfeld-Rieger 症候群,Petersʼ anomaly,Marfan 症候群,Weill-Marchesani 症候群,ホモシスチン尿症,神経線維腫症,風疹症候群,Pierre Robin 症候群,第一次硝子体過形成遺残,先天小角膜,Lowe 症候群,Rubinstein-Taybi 症候群,Hallermann-Streiff症候群,先天ぶどう膜外反などがあります。

全身に先天的な異常があり、発症した時期や先天疾患の種類に応じて治療方法を検討します。

発達緑内障の管理

発達緑内障は、子供の重篤な視覚障害の原因となってしまう病気ですので、できるだけ早期に発見する必要があります。発達緑内障と診断された場合は、治療を行い、生涯にわたって定期的な検査が必要となり、臨界期(8歳まで)には視機能の発達を考慮した弱視の治療が必要になってきます。

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